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La Myélopathie Dégénérative (DM)
La DM est une maladie autosomique récessive.
Dégénérescence au niveau de la moelle épinière entrainant une paralysie progressive
Symptomes : Perte de coordination des membres postérieurs conduisant à la paraplégie, incontinence urinaire et fécale, peut aller jusqu’à la tétraplégie. La DM (Myélopathie Dégénérative du chien âgé) est très grave par ses conséquences puisque, à ce jour, aucun traitement n'existe. Un chien atteint est condamné à la paralysie.
Autosomique récessive, la DM n'est pas liée au sexe et les 2 allèles mutés du gène doivent être transmis pour qu'elle se déclenche un jour.
En outre, sa pénétrance est incomplète : tous les chiens homozygotes mutés ne développeront pas obligatoirement la maladie. Il est toutefois impossible, à ce jour, de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés, lesquels développeront un jour la maladie.
Age d'apparition : Entre 8 et 14 ans
Gène impliqué : SOD1
Mutation testée : c.118G>A Transmission : Autosomique Récessive
La consanguinité augmente le risque.
Fait aggravant, le risque DM est 3 fois plus élevé pour un accouplement consanguin cousin x cousine (arrière-grand-père et arrière-grand-mère communs) que pour un couple non apparenté.Si un mariage père x fille, ou mère x fils, est fait, alors le risque DM est cette fois ci 7 fois plus élevé que pour un couple non apparenté. Convention de dénomination :
Différentes méthodes de nommage des allèles du gène SOD1 existent :
N (Normal) ou G (Good) ou
+ pour l'allèle du type sauvage, non muté.
A ou DM ou - (Atteint ou Affected) pour l'allèle muté.
Pour une facilité de lecture par rapport aux autres mutations suivies , nous employons une seule règle de ndénomination :
Le signe + correspond à l'allèle du type sauvage, non muté.
Le signe - correspond à l'allèle muté.
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Un chien va obligatoirement correspondre à l'un des 3 profils génétiques ci-dessous
-
Si le chien reçoit
deux copies (+), il ne sera pas atteint (chien sain +/+).
-
S'il reçoit l'allèle
(+) et l'allèle (-), il sera porteur de la mutation mais pas atteint
(porteur asymptomatique +/-).
-
S'il reçoit les deux allèles (-), (il sera
affecté -/-.)
En fonction des profils génétiques des reproducteurs,
l'incidence DM ne sera donc
pas la même :
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 Autosomal =Non lié au sexe. Ce sont toutes les paires de chromosomes qui ne
participent pas à la détermination sexuelle.
Caractère récessif= Les 2 gènes sont nécessaires pour exprimer la
caractéristique génétique.
Allèle
= gène ayant la capacité de transmettre de
manière héréditaire un
caractère d’un individu à sa descendance
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Voici
d'une façon très sommaire les mécanismes de transmission héréditaire
.
Accouplement sans DM
sur la descendance
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accouplement
entre 2 parents (+/+)
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DM des chiots |
Parent 1
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allène(+) |
allène(+)) |
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Parent
2 |
allène(+) |
(+
+)
|
(+
+)
|
|
allène(+) |
(+
+)
|
(+
+)
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Chiot sans DM
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un
parent
(+/+) et un parent (+/-)
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DM des chiots |
Parent 1
|
|
allène(+) |
allène(-) |
|
Parent
2 |
allène(+) |
(+
+)
|
(+
-)
|
|
allène(+) |
(+
+)
|
(+
-)
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Chiot
sans DM
|
un
parent
(+/+) et un parent (-/-)
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DM des chiots |
Parent 1
|
|
allène(-) |
allène(-) |
|
Parent
2 |
allène(+) |
(+
-)
|
(+
-)
|
|
allène(+) |
(+
-)
|
(+
-)
|
Chiot
sans DM
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Accouplement avec risque
de DM sur les chiots
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accouplement
entre 2 parents (+/-)
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DM des chiots |
Parent 1
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allène(+) |
allène(-) |
|
Parent
2 |
allène(+) |
(+
+)
|
(+
-)
|
|
allène(-) |
(+
-)
|
(-
-)
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25% des chiots seront (-/-)
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un
parent
(-/-) et un parent (+/-)
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DM des chiots |
Parent 1
|
|
allène(+) |
allène(-) |
|
Parent
2 |
allène(-) |
(+
-)
|
(-
-)
|
|
allène(-) |
(+
-) |
(-
-)
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50% des chiots seront (-/-)
|
un
parent
(-/-) et un parent (-/-)
| DM des chiots |
Parent 1
|
| allène(-) |
allène(-) |
|
Parent
2 |
allène(-) |
(-
-)
|
(-
-)
|
| allène(-) |
(-
-)
|
(-
-)
|
100% des chiots seront (-/-)
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Seul un chien homozygote muté peut développer la maladie.
Pour certains spécialistes de la maladie, les examens cliniques semblent le prouver: La mutation étant maintenant identifiable par analyse ADN.
Différents laboratoires de biotechnologie proposent le test génétique de dépistage de la DM
en France et à l'étranger.
La DM a déjà été identifiée dans près de 100 races (93 races fin 2013) par la fondation scientifique américaine OFA (Orthopedic Foundation For Animals)[11].
Si le faible nombre de chiens testés dans certaines races ne permet pas de dresser une statistique précise et fiable, nous pouvons quand même tirer quelques constats:
- Près d'une centaine de races touchées sont identifiées... Il y en a sans doute beaucoup plus.
- Et parmi celles-ci, nous trouvons
ref (http://www.offa.org/stats_dna.html?dnatest=DM)
Pembroke Welsh Corgi
Boxer
Australian Shepherd
Bichon frisé
Cavalier King Charles Spaniel
Soft Coated Wheaten Terrier
Hovawart (
American Pit Bull Terrier
American Eskimo Dog
Jack Russell Terrier (
German Shepherd Dog
Border Collie
Shi
Tzu
Collie
Welsh
Terrier
White Shepherd
(Berger Blanc Suisse)
...
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France:
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+/+
(Normal)
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+/- (porteur)
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-/- Atteint ou à risque
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Allemagne:
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N/N (Normal)
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N/DM (porteur)
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DM/DM (à
risque)
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Europe Centrale et de l'Est:
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G/G
(Normal)
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G/A (porteur)
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A/A (à risque)
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Hollande:
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Normaal (Normal)
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Drager
(porteur)
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Lijder (à risque)
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USA, GB:
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Clear (Normal)
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Carrier
(porteur)
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At risk ou Affected (à risque)
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Comme pour le MDR1 vous trouverez
sur Collie-online
un dossier très complet
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Chez les 7 races examinées jusqu'à maintenant à l'University of Missouri, aucun chien avec le résultat +/- (porteur), n'a été diagnostiqué malade de DM (août 2009).
